SÍNDROME DE AXENFELD RIEGER REABILITAÇÃO NA ODONTOLOGIA: RELATO DE CASO

Abstract

A Síndrome de Axenfeld-Rieger foi descrita inicialmente por Theodor Axenfel e Rieger no início do século 20, é uma patologia rara, que acomete de 1:200.000 mil nascidos vivos, sem predileção por raça ou sexo, de origem hereditária com padrão autossômico dominante com mutações nos genes PITX2, FOXO1A e FOXC1. Está associado a características clínicas sistêmicas, oculares e dentárias, entre as características clínicas sistêmicas, estão as malformações cardíacas e renais, pele periumbilical redundante, malformações auriculares e alterações hipofisárias, podendo haver déficits cognitivos. São relatadas hipodontia superior, lábio superior hiperplásico, microdontia, hipoplasia do esmalte dentário, hipoplasia maxilar, prognatismo mandibular, base nasal proeminente e ampla, hipertelorismo e telecanto. As características clínicas oculares apresentam malformações oculares, na íris, na córnea e no ângulo anterior. A síndrome de Axenfeld-Rieger apresenta três tipos de base genética, a tipo 1 apresenta fenótipos oculares e sistêmicos, tipo 2 apresenta microdontia, perda prematura dos dentes e hipoplasia maxilar e tipo 3 apresenta características oculares, incluindo corectopia e glaucoma, podendo ter perda auditiva neurossensorial. O presente estudo visa um relato de caso clínico de uma paciente do sexo feminino de 15 anos de idade com síndrome de Axenfel-Rieger com base genética tipo 2, considerando como tratamento a reabilitação oral e posterior procedimentos necessários para o tratamento.