SÍNDROME DE ZELLWEGER: VISÃO ODONTOLÓGICA NO CONTEXTO DO TRATAMENTO MULTIDISCIPLINAR – REVISÃO DE LITERATURA

Abstract

Este estudo teve como objetivo realizar uma revisão de literatura acerca dos achados clínicos gerais e a visão odontológica no contexto do tratamento multidisciplinar em pacientes com Síndrome de Zellweger. Foi feito uma busca por artigos nas línguas portuguesa e inglesa, nos anos de 2009 a 2024 através da base de dados PuBMED, utilizando os descritores: Síndrome de Zellweger, Odontologia, Medicina, Nutrição e Fonoaudiologia. Foram achados 167 artigos, dentre os quais 22 foram selecionados seguindo os critérios de inclusão. A Síndrome de Zellweger é uma doença rara causada pelos distúrbios nos peroxissomos, tornando-se possível observar suas alterações no período neonatal e na primeira infância que requerem tratamento multidisciplinar precoce. Os pacientes são caracterizados principalmente com dismorfismo craniofacial típico e anormalidades neurológicas. Por apresentarem um prognóstico ruim, geralmente acabam não resistindo e vindo a óbito no primeiro ano de vida. Além disso as manifestações orais são escassas e apenas o palato arqueado alto, possível presença de fissura palatina e a micrognatia são frequentemente mencionados. Com base nos estudos avaliados, concluiu-se que embora haja variados relatos na literatura relacionados as áreas de saúde como: medicina, nutrição, as informações sobre as manifestações orais e a abordagem odontológica são pouco relatadas. Ademais, atualmente não há terapia curativa para tal síndrome, os cuidados são voltados essencialmente ao controle dos sintomas. Contudo, os pacientes apresentam baixa expectativa de vida e consequentemente não conseguem passar por uma avaliação e seguir em tratamento odontológico, inviabilizando seguir o plano de cuidado em conjunto com a assistência multidisciplinar.