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Título: PICNODISOSTOSE NA PRÁTICA ODONTOLÓGICA - CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E ABORDAGEM DE OSTEOMIELITE MANDIBULAR: RELATO DE CASO
Autor(es): Cordeiro, Marília Vasconcelos
Orientador: Magalhães, Diego Peres
Data do documento: 2025-11-30
Resumo: A Picnodisostose (PYCD) é uma condição genética rara de caráter autossômico recessivo, que apresenta uma prevalência de 1 em 1,7 milhão, causada por mutações no gene CTSK. Os principais achados orofaciais incluem displasias ósseas, suturas cranianas separadas, micrognatia, bossa frontal e occipital, hipercementoses, palato sulcado e hipoplasia mandibular. Devido ao metabolismo ósseo alterado, os pacientes ficam mais suscetíveis à osteomielite, podendo ser agravada por fraturas. Objetivou-se relatar e discutir sobre diagnóstico e manejo osteomielite mandibular na prática odontológica, a partir do relato de caso de tratamento cirúrgico de uma paciente com osteomielite mandibular atendida desde 2019 na Clínica Escola de Odontologia do Centro Universitário Christus. O exame clínico intraoral revelou palato sulcado e atrésico, além de alteração anatômica e presença de supuração no dente 34, porém, a paciente abandonou o tratamento. Em 2024, retornou com dor persistente no dente 34 e com bolsa periodontal de 15mm. A tomografia computadorizada constatou perda óssea acentuada em maxila e mandíbula, confirmando osteomielite na região do elemento 34. O tratamento consistiu na exodontia do dente 34, aplicação de terapia fotodinâmica antimicrobiana (aPDT) e cobertura antibiótica com Amoxicilina. Estudos destacam a osteomielite mandibular como uma das complicações frequentes em indivíduos com PYCD, sendo o desbridamento cirúrgico e a antibioticoterapia os principais tratamentos. Evidências recentes mostram que a aPDT é eficaz no auxílio do tratamento da infecção e na cicatrização. A combinação destas terapias citadas e do desbridamento cirúrgico resultou no sucesso pós-operatório. Conclui-se que a PYCD impacta diretamente no atendimento odontológico, sendo observadas dificuldades no planejamento do caso e possíveis intercorrências, exigindo do cirurgião-dentista conhecimento aprofundado desta condição, visando realizar um plano de tratamento eficaz e promover melhoria na qualidade de vida do paciente.
Descrição: BATHI, R.J; MASUR, V. N. Pyknodisostosis: A report of two cases with a brief review of the literature. Internacional Journal of Oral Maxillofacial Surgery, v. 29, p. 439-42, 2000. Disponível em: https://www.ijoms.com/article/S0901-5027(00)80076-4/abstract. Acesso em: 5 jul. 2025. DE OLIVEIRA, E.M. et al. An Update on Osteomyelitis Treatment in a Pycnodysostosis Pacient. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, v. 76, n. 10, p. 2136.e1-2136.e10, 2018. Disponível em: https://www.joms.org/article/S0278-2391(18)30596-2/abstract. Acesso em: 4 abr. 2025. DHAMELIYA, D.M. et al. Pycnodysostosis: Clinicoradiographic Report of a Rare Case. Contemporary Clinical Dentistry, v. 8, n. 1, p. 134-138, 2017. Disponível em: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5426146/. Acesso em: 7 abr. 2025. DOHERTY, M.A. et al. Clinical and genetic evaluation of Danish patients with pycnodysostosis. European Journal of Medical Genetics, v. 64, n. 2, p. 104135, 2021. Disponível em: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S176972122100001X?via%3Dihub. Acesso em: 7 abr 2025. EL-MAHALLAWY, Y.; SWEEDAN, A.O.; AL-MAHALAWY, H. Pycnodysostosis: a case report and literature review concerning oral and maxillofacial complications and their management. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology and Oral Radiology, v. 132, n. 4, p. e127-e138, 2021. Disponível em: https://www.oooojournal.net/article/S2212- 4403(21)00429-6/abstract. Acesso em: 11 abr. 2025. FRANÇA, G.M.D. et al. Osteomyelitis of the jaws in patients with pycnodysostosis: a systematic review. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology, v. 87, n. 5, p. 620-628, 2021. Disponível em: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9422419/. Acesso em: 10 abr. 2025. GONÇALVES, K.K.N. et al. Management of chronic suppurative osteomyelitis in a patient with pycnodysostosis. General Dentistry, v. 68, n. 6, p. 40-43, 2020. Disponível em: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4518435/. Acesso em: 11 abr. 2025. GONZAGA, A.K. et al. Clinical and radiographic characteristics of pycnodysostosis: A systematic review. Imaging Science in Dentistry, v. 54, n. 1, p. 13–24, mar. 2024. Disponível em: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10985529/. Acesso em: 12 abr. 2025. IWU, C.O. Bilateral osteomyelitis of the mandible in pycnodysostosis. A case report. International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, v. 20, n. 2, p. 71-72, 1991. Disponível em: https://www.ijoms.com/article/S0901-5027(05)80709-X/abstract. Acesso em: 10 abr. 2025. NERY, J. B. S; CORREIA, E. D. D; BATISTA, A. A. F. Aplicação clínica da terapia fotodinâmica antimicrobiana em odontologia: uma revisão narrativa da literatura e avanços recentes. Brazilian Journal of Health Review, v. 7, n. 9, p. 01-18, 2024. Disponível 30 em: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/76231/53036. Acesso em: 5 jul. 2025. KAMAT, S. et al. Management of chronic suppurative osteomyelitis in a patient with pycnodysostosis by intra-lesional antibiotic therapy. Journal of Natural Science, Biology and Medicine, v. 6, n. 2, p. 464-467, 2015. Disponível em: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4518435/. Acesso em: 11 abr. 2025. KHOJA, A.; FIDA, M.; SHAIKH, A. Pycnodysostosis with Special Emphasis on Dentofacial Characteristics. Case Reports in Dentistry, 2015. Disponível em: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1155/2015/817989. Acesso em: 9 abr. 2025. MESQUITA, L. E. S. et al. Osteomielite - uma revisão abrangente sobre fisiopatologia, diagnóstico, abordagem cirúrgica e farmacológica. Brazilian Journal of Health Review, v. 7, n. 2, 2024. Disponível em: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/68477/48599. Acesso em: 5 jul. 2025. MOREIRA, L.C.J. et al. Update of dental and maxillofacial alterations in patients with pycnodysostosis. Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial, v. 55, n. 5, 2019. Disponível em: https://www.scielo.br/j/jbpml/a/trpwd8nZ5YqZkRqzqK3PmJg/?lang=en. Acesso em: 9 abr. 2025. MORONI, A. et al. Pathological mandibular fracture complicated by osteonecrosis in an adult patient with pycnodysostosis: clinical report and review of the literature. European Journal of Medical Genetics, v. 67, p. 104904, 2024. Disponível em: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1769721223002100. Acesso em: 6 abr. 2025. SOARES, L.F. et al. Pyknodysostosis: Oral findings and differential diagnosis. Journal of Indian society of Pedodontics and Preventive Dentistry, v. 19, Suppl S1, p 23-25, 2008. Disponível em: file:///C:/Users/maril/Downloads/pyknodysostosis__oral_findings_and_differential.6.pdf. Acesso em: 13 abr. 2025. SOLIMAN, A.T. et al. Pycnodysostosis: clinical, radiologic, and endocrine evaluation and linear growth after growth hormone therapy. Metabolism, v. 50, p. 905-11, 2001. Disponível em: file:///C:/Users/maril/Downloads/Pycnodysostosis_Clinical_radiologic_and_endocrine_.pdf. Acesso em: 4 abr. 2025.
Palavras-chave: picnodisostose;
osteomielite
odontologia
URI: https://repositorio.unichristus.edu.br/jspui/handle/123456789/1989
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